Тромбоцитопеническая пурпура у детей это

Тромбоцитопеническая пурпура у детей это

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге — это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2 — 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 — 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 — 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы — кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития — от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 — 10 инъекций в течение 1 — 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).
Читайте также:  Кондиломы на головке фото

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 — 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 — 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 — 3 приёма в течение 1 — 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях — летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Геморрагические патологии — это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

  • Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.

  • Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
  • Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

  • Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Читайте также:  Удаление гипертрофических рубцов

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

  • иммунная тромбоцитопения;
  • идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

  • Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
  • Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.

  • Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
  • Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.

Лечение

Появление у малыша признаков выраженного геморрагического синдрома — повод для госпитализации в стационар. Коррекция гематологических нарушений проводится в госпитальных условиях, все процессы контролируют врачи. Во время обострения болезни необходим постельный режим. По мере улучшения самочувствия малыш может вернуться к своему привычному образу жизни. Активные занятия спортом для таких детей обычно ограничиваются.

Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.

Больной малыш должен есть 5-6 раз в сутки, небольшими порциями. Очень хорошо, если пища будет предварительно измельчена. Рекомендуется готовить блюда щадящим способом, обжаривание в масле следует исключить. Основу детского рациона должны составлять различные белковые продукты.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

Читайте также:  Что такое простатит хронический

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм 3 ) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

У детей причиной возникновения тромбоцитопении могут быть как наследственные, так и возникающие после рождения факторы. В основном, количество тромбоцитов уменьшается из-за недостаточного образования их в костном мозге из мегакариоцитов – клеток-родоначальников; непосредственного разрушения в кровяном русле; или же по обеим причинам.

Причины недостаточной продукции тромбоцитов:

  1. Изменение клеток-родоначальников (мегакариоцитов) в костном мозге в комплексе с общим нарушением цикла кроветворения и последующими аномалиями развития органов и систем.
  2. Опухоли нервной системы (нейробластомы).
  3. Хромосомные болезни (синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Вискотта-Олдрича).
  4. Приём мочегонных, противодиабетических, гормональных и препаратов нитрофуранового ряда во время беременности.
  5. Эклампсия и преэклампсия тяжелой степени.
  6. Недоношенность плода.

Следующая причина тромбоцитопении – разрушение тромбоцитов.

Это вызвано следующим:

  1. Иммунологические патологии.
  2. Изменение строения стенки сосудов (антифосфолипидный синдром).
  3. Изменение строения тромбоцитов.
  4. Недостаточность факторов свёртываемости крови (гемофилия В).
  5. ДВС-синдром.

Иммунологические причины бывают:

  • прямыми: выработка антител к своим тромбоцитам в результате несовместимости матери и ребёнка по тромбоцитарному показателю группы крови (в крови матери присутствуют такие формы тромбоцитов, которых нет у ребёнка). Эти формы вызывают отторжение «чужеродного» агента – разрушение тромбоцитов плода и развитие тромбоцитопении.
  • перекрестными: при заболеваниях матери, связанных с аутоиммунным разрушением тромбоцитов, антитела проникающие через плаценту в организм плода, вызывают в нем такое же разрушение этих клеток крови.
  • антигензависимые: антигены вирусов, взаимодействующие с поверхностными рецепторами тромбоцитов, изменяют их структуру и вызывают саморазрушение.
  • аутоиммунные: выработка антител к нормальным поверхностным рецепторам.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  • Накожные проявления (экхимозы, петехии – точечные кровоизлияния) – встречаются всегда
  • Желудочно-кишечные кровотечения (мелена, кровавый понос), кровотечения из пуповидного остатка – встречаются в 5% случаев
  • Носовые кровотечения – около 30% случаев
  • Кровоизлияния в оболочки глазных яблок (прогностическая вероятность внутричерепных кровоизлияний)
  • Увеличение печени и селезенки по данным УЗИ. Характерно только для вторичных тромбоцитопений (лекарственные, вирусные)

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. Кровь
    • Содержание тромбоцитов менее 150×10*9 г/л (в норме 150-320 х 10*9г/л)
    • Время кровотечения по Дьюку

    Данный показатель помогает дифференцировать тромбоцитопатии от гемофилии. После прокола подушечки пальца скарификатором кровотечение в норме останавливается через 1,5-2 минуты. При тромбоцитопатиях оно продолжается более 4 минут, при этом функция свертывания остается нормальной. При гемофилиях же все наоборот.

    • Образование (ретракция) полноценного сгустка крови менее чем на 45% (в норме 45-60%) – показатель, характеризующий достаточное для остановки кровотечения количество тромбоцитов.
    1. Миелограмма: подробное описание количества всех клеток костного мозга, в частности клеток-родоначальников тромбоцитов. В норме количество мегакариоцитов составляет 0,3-0,5 в микролитре. При тромбоцитопатиях этот показатель увеличивается до 114 в 1 мкл вещества костного мозга. Период жизни тромбоцитов в норме составляет около 10 суток. При заболеваниях, связанных с их уменьшением в крови, эти клетки живут значительно меньше.
    2. Анамнез
      • Наличие или склонность к аутоиммунным заболеваниям у матери
      • Нарушение плацентарных функций во время беременности (отслойка, тромбоз)
      • Патология плода (гипоксия, задержка внутриутробного развития, недоношенность; внутриутробная инфекция)
      • Иммунологический анализ

      Обнаружение повышенного содержания антител к собственным тромбоцитам или же к некоторым инфекционным заболеваниям (вирус герпеса 1-го типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)

      [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

      Какие анализы необходимы?

      К кому обратиться?

      Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

      Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

      • исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
      • использовать мягкую зубную щетку
      • соблюдать диету, предотвращающую запоры
      • не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

      На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

      Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

      Медикаментозное лечение

      1. Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
      2. Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
      3. Кровоостанавливающие препараты
      • внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки
      1. Гормональная терапия
      • пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

      Хирургическое лечение

      Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

      Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

      1. Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
      2. Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
      3. Rituximab – моноклональный клеточный агент

      Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

      Ссылка на основную публикацию
      Adblock detector